Tętnicze nadciśnienie płucne to choroba rzadka, która napotyka wiele problemów w ścieżce diagnostycznej. Niespecyficzne objawy, mała świadomość na temat tej choroby – to tylko niektóre powody jej niskiej wykrywalności.
Dr n. med Ewa Mroczek
Klinika Kardiologii, Instytut Chorób Serca, Uniwersytecki Szpital Kliniczny we Wrocławiu
Jakie jest największe wyzwanie na ścieżce diagnostycznej tętniczego nadciśnienia płucnego?
Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) jest trudne do rozpoznania ze względu na niespecyficzne objawy takie jak duszność. Początkowo symptomy pojawiają się przy większej aktywności, a w miarę upływu czasu już przy codziennych czynnościach i ograniczają normalne funkcjonowanie. TNP jest chorobą rzadką i aby ją rozpoznać, trzeba o niej wiedzieć, stąd też nasze działania od lat są skierowane ku szerzeniu informacji na ten temat. TNP nie jest już chorobą młodych kobiet – dotyczy zarówno kobiet, jak i mężczyzn w każdym wieku.
Gdzie powinien zgłosić się pacjent, który zauważa niepokojące objawy? Jakie badania należy wykonać, by zdiagnozować chorobę?
Jak już wcześniej wspomniałam, najczęstszym objawem tętniczego nadciśnienia płucnego jest duszność, która z czasem powoduje ograniczenie codziennej aktywności. Gorsza tolerancja wysiłku, zadyszka, zmęczenie – to wszystko zazwyczaj zrzucamy na karb przemęczenia, stresu, natomiast mogą to być pierwsze objawy tętniczego nadciśnienia płucnego. Ponieważ jest to choroba, rzadka zwykle na początku podejrzewamy u pacjenta inne schorzenia, natomiast w kolejnych etapach diagnostyki różnicowej należy uwzględnić również TNP. Jeśli pojawia się duszność, która coraz bardziej ogranicza nam normalne funkcjonowanie, z pewnością powinniśmy zgłosić się do lekarza.
TNP jest chorobą postępującą, dlatego z czasem pojawiają się niepokojące objawy, takie jak zasłabnięcia, omdlenia, objawy niewydolności serca (obrzęki, wodobrzusze). Wówczas, gdy pytamy pacjenta o początek objawów, okazuje się, że pierwsze miały miejsce już rok, dwa lata wstecz. Na szczęście w ostatnich latach tętnicze nadciśnienie płucne jest wykrywane nieco szybciej. Podstawowym badaniem, które wykonujemy, jest badanie echokardiograficzne – na jego podstawie możemy podejrzewać nadciśnienie płucne, natomiast rozpoznanie stawiamy po wykonaniu cewnikowania serca.
Jakie aktualnie mamy wytyczne dotyczące leczenia TNP?
Obecnie leki dostępne w Polsce reprezentują wszystkie klasy leków stosowanych w TNP, które są wykorzystywane na świecie. Są one dostępne w ramach programów lekowych refundowanych przez Ministerstwo Zdrowia. Mamy możliwość leczenia pacjentów prostacyklinami podawanymi za pomocą specjalnych pomp (dożylnie lub podskórnie) lub inhalatora (wziewnie). Możemy też leczyć chorych terapiami doustnymi działającymi na trzy różne szlaki patofizjologicznie choroby. U pacjentów w zaawansowanym stadium choroby stosujemy w momencie rozpoznania terapię trójlekową. Leczenie jest skuteczne, a dzięki niemu chorzy żyją dłużej. W przypadku gdy leczenie farmakologicznie już nie wystarcza, pacjentów kierujemy do przeszczepu płuc.
Gdzie w Polsce leczymy tętnicze nadciśnienie płucne?
Tętnicze nadciśnienie płucne leczymy w Polsce w 23 ośrodkach, w ramach programów lekowych. Są to jednostki dysponujące wykwalifikowanymi zespołami medycznymi – lekarskimi oraz pielęgniarskimi, które w tym leczeniu odgrywają kluczową rolę. Warto również wspomnieć, że w tych ośrodkach leczymy również pacjentów z rozpoznanym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnych (CTEPH). Oczywiście współpracujemy z ośrodkami transplantacyjnymi w Zabrzu i Gdańsku, które wykonują przeszczepy płuc u pacjentów z TNP.
Jak nadciśnienie płucne wpływa na życie pacjenta? Czy pacjenci są w stanie normalnie funkcjonować i cieszyć się życiem?
Pacjenci chorzy na tętnicze nadciśnienie płucne muszą zmagać się z wieloma przeciwnościami, w tym z faktem, że jest to choroba nieuleczalna. Inaczej odczuwają chorobę dzieci, które nie mogą w pełni funkcjonować w szkole i integrować się z rówieśnikami, a inaczej młodzi pacjenci wchodzący w dorosłość.
Nie tylko sama diagnoza dla pacjentów może być trudna, ale wyzwaniem jest także terapia, szczególnie z wykorzystaniem prostacyklin parenteralnych, częste wizyty w szpitalu, badania kontrolne i wreszcie postęp choroby. Istotne jest wczesne rozpoznanie i sprawnie rozpoczęte leczenie. Mamy przykłady pacjentów, którzy wrócili do pracy, normalnie funkcjonują i mogą realizować swoje pasje.
Czy można cieszyć się życiem? Mogę odpowiedzieć tak, jak mówią pacjenci – można, ale do tego potrzeba czasu, wsparcia rodziny i przyjaciół, również innych pacjentów z TNP (Polskie Stowarzyszenie Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół – phapolska.org).
