Istnieje wiele rodzajów nowotworów, które dają nieswoiste objawy. Jednym z nich jest czerwienica prawdziwa. Jakie są jej symptomy i konsekwencje?
Lek med. Marek Dudziński
Specjalista hematolog i chorób wewnętrznych, Klinika Hematologii Klinicznego Szpitala Wojewódzkiego w Rzeszowie, Uniwersytet Rzeszowski
Czym jest czerwienica prawdziwa i jak przedstawia się profil epidemiologiczny choroby?
Czerwienica prawdziwa należy do przewlekłych nowotworów szpiku kostnego. Dochodzi w niej do zwiększenia produkcji i w konsekwencji liczby krążących krwinek czerwonych, w mniejszym stopniu także innych komórek krwi – płytek i leukocytów. Wśród nowotworów hematologicznych jest to choroba dość częsta, natomiast w porównaniu do chorób cywilizacyjnych jak np. choroby serca czy cukrzyca występuje ona rzadko (1-2 nowych zachorowań na 100 000 ludzi na rok). Zwykle pojawia się u osób starszych, ok. 60. roku życia, ale zdarza się także w młodym wieku – 1 na 10 osób ma rozpoznanie poniżej 40. roku życia.
Czy istnieją rozpoznane przyczyny choroby?
Przyczyny czerwienicy prawdziwej nie są w pełni poznane. W komórce macierzystej krwiotworzenia dochodzi do kolejnych mutacji aktywujących szlak sygnałowy JAK-STAT. Czynniki sprzyjające wystąpieniu choroby są podobne jak w innych nowotworach. Nie wiemy, jak jej zapobiec.
Jakie są objawy choroby?
Objawy są zależne od stadium choroby. Zwiększenie liczby czerwonych krwinek, prowadzi do nadlepkości czyli w uproszczeniu zwiększonej gęstości krwi. Krwinki trudniej przemieszczają się w drobnych naczyniach krwionośnych, pacjent może odczuwać bóle i zawroty głowy, szumy uszne, doświadczać zaburzeń widzenia, czasami występuje bolesne, piekące zaczerwienienie stóp lub dłoni. Są to nieswoiste symptomy, ale mogą one naprowadzić diagnostę na właściwy tor. Powiększanie się śledziony w późniejszych etapach choroby powoduje uczucie pełności w jamie brzusznej, pogorszenie apetytu. Może wystąpić nadciśnienie tętnicze oraz symptomy dny moczanowej. Charakterystyczny dla czerwienicy jest silny świąd skóry nasilający się po gorącej kąpieli.
W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie choroby? Jakie mogą być jej konsekwencje choroby?
Pierwszym badaniem jest analiza morfologii krwi, dlatego tak ważne jest wykonywanie jej co rok. Jeśli pacjent ma podwyższone parametry czerwonokrwinkowe, należy go diagnozować w kierunku czerwienicy prawdziwej, jak i wtórnej – wynikającej z innych schorzeń. W kolejnym kroku sprawdzamy obecność mutacji JAK2 charakterystycznej dla nowotworów mieloproliferacyjnych, a następnie wykonujemy badanie szpiku kostnego.
Najistotniejszym, zagrażającym życiu powikłaniem nieleczonej czerwienicy prawdziwej jest zakrzepica. Może prowadzić do zatoru płucnego, udaru mózgu lub niedokrwienia narządów w jamie brzusznej. Czerwienicy prawdziwej nie da się wyleczyć, jednak za sprawą odpowiedniego leczenia można uniknąć powikłań.
Jakie są w skrócie metody leczenia czerwienicy prawdziwej?
U młodych ludzi zaczynamy leczenie od upustów krwi, jednocześnie podając im kwas acetylosalicylowy. Jeśli pacjent ma powyżej 60 lat lub miał już powikłania w postaci zakrzepicy, wprowadza się dodatkowo łagodną doustną chemioterapię zmniejszającą produkcję krwinek. U osób, u których występują działania niepożądane lub nieskuteczność leczenia chemioterapią oraz u młodych pacjentów stosowany jest interferon nowszej generacji (np. ropeginterferon alfa-2b – jedyny zarejestrowany i przebadany interfon w czerwienicy prawdziwej). Może zapobiegać powikłaniom, a nawet zmieniać naturalny przebieg choroby, a więc wydłużać życie. Inną, nierefundowaną w Polsce terapią w opornych postaciach czerwienicy jest ruksolitynib.
