„Ostrej białaczki szpikowej nie da się przewidzieć. Jest to poważna choroba niezawiniona” – o przebiegu choroby i możliwościach terapeutycznych porozmawialiśmy z naszym ekspertem.
Prof. dr hab. n. med. Krzysztof Giannopoulos
Kierownik Zakładu Hematoonkologii Doświadczalnej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie, lekarz kierujący Oddziałem Hematologicznym Centrum Onkologii Ziemi Lubelskie
Jaka jest charakterystyka i profil epidemiologiczny ostrej białaczki szpikowej?
Ostra białaczka szpikowa charakteryzuje się szybkim, dramatycznym przebiegiem. Podobnie jak w przypadku innych nowotworów hematologicznych, nie posiadamy dokładnych danych epidemicznych. Ale sytuacja może się zmienić, ze względu na realizowany program dotyczący Polskiego Rejestru Onkologiczno-Hematologicznego (PROH). Podejrzewamy, że sytuacja w Polsce przedstawia się tak jak w innych krajach europejskich i Stanach Zjednoczonych, czyli jest to najczęstszy typ białaczki. Mediana wieku to pacjenci przed 70., zatem większość z nich jest po 65. roku życia. Według danych amerykańskich przeżycia 5-letnie są na poziomie 27-28 proc. co oznacza, że rokowania nie są zbyt dobre. Na szczęście w ostatnich latach się to poprawia. Sytuacja jest znacznie lepsza u młodych pacjentów – ponad 60 proc. z nich przeżywa ponad 5 lat. To, co daje nadzieję to również wiedza, jakie zmiany genetyczne towarzyszą ostrej białaczce szpikowej. Udało się zidentyfikować chorych, którzy mają bardzo dobre rokowania. Są to pacjenci z ostrą białaczką promielocytową. Jeśli przeżyją oni pierwszy intensywny okres choroby (ok. 30 dni, w których umiera nawet 20-30 proc.), to 90 proc. z nich ma szanse na długie życie. Dzięki temu, że znamy podtypy ostrej białaczki szpikowej, wiemy, jak leczyć pacjentów, co jest dla nas niezwykle kluczowe.
Kiedy najczęściej objawia się ta choroba oraz jak wyglądają jej charakterystyczne symptomy?
Choroba pojawia się u dzieci, młodych dorosłych, jednak najwięcej pacjentów jest w wieku ok. 70. roku życia. Objawy narastają bardzo szybko i nie da się ich przeoczyć. Z w pełni zdrowej osoby, chory staje się bardzo osłabiony, nawet w ciągu 2 tygodni. Symptomy to krwotoki związane z małopłytkowością, szybka utrata kondycji. Często pojawiają się także infekcje.
Jak wygląda proces diagnostyczny? Jak ważne jest wczesne rozpoznanie choroby?
Rozpoznanie jest stawiane w trybie ratunkowym. Są to pacjenci przyjmowani na izbę przyjęć, a stamtąd kierowani do hematologa. Rozwija się ona bardzo szybko – nieleczona w ciągu 3-4 tygodni może doprowadzić do śmierci. Musimy jednak pamiętać o tym, by przed intensywnym leczeniem zabezpieczyć materiał genetyczny i szpik do rozpoznania typu ostrej białaczki.
Jak przedstawia się ścieżka leczenia i dostęp do niego w Polsce?
Najlepszą formą leczenia jest przeszczep szpiku. Jak już wcześniej wspomniałem, mediana wieku to ok. 68-70. rok życia. przez co większość pacjentów nie kwalifikuje się do przeszczepu. Jednak i tutaj, postęp medycyny sprawia, że wiek kwalifikujący, czyli kiedyś 55-60 przesuwa się i starszym pacjentom można oferować tę procedurę. Obecnie mamy do dyspozycji także nowe, celowane leki, np. drobnocząsteczkowe inhibitory kinazy FLT3 (dodawane do trzonu chemioterapii) oraz inhibitory genu IDH. Starszym pacjentom podajemy również terapię anty-BCL2 Venetoclax w połączeniu z azacytydyną lub cytarabiną. Młodzi pacjenci swoje leczenie rozpoczynają od chemioterapii.
Jakie są potrzeby pacjentów z ostrą białaczką szpikową?
Pacjenci z ostrą białaczką szpikową przede wszystkim wymagają izolowanych, sterylnych sal, ponieważ nie mają oni odporności. To, co zmieniło się w ostatnich latach to profilaktyka i szybkie leczenie zakażeń bakteryjnych, wirusowych i grzybiczych u tych chorych.
